Raynaud   

INFORMAZIONI MEDICHE SULL'ECCESSO DI SUDORE e SULL'ARROSSIRE SENZA MOTIVO  fornite dal Dott. Marcello Costa Angeli - Chirurgo Toracico - Dirigente Medico con incarico professionale di eccellente specializzazione per la patologia del sistema nervoso simpatico  Unità Operativa di Chirurgia Toracica  - Ospedale San Gerardo  - Monza

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           RAYNAUD

( dal nome del medico francese August Gabriel Maurice Raynaud che la descrisse -18347/1881 nelle giovani donne delle località più fredde del nord di Parigi )

 DITA BIANCHE E FREDDE : Spesso le giovani donne e quelle appena entrate in menopausa si lamentano di avere le dita delle mani intorpidite e fredde, soprattutto nella stagione invernale; questo fatto spesso coinvolge anche le dita dei piedi.

LA MALATTIA ED IL FENOMENO DI RAYNAUD -

"microangio-iperdisestesia" - "arterio-arteriolopatia funzionale" - "acrocianosi distale"

  •     La malattia di Raynaud è una patologia frequente nelle giovani donne e nelle donne appena entrate nel periodo della menopausa che da origine anche "al fenomeno di Raynaud"

  •     "Fenomeno di Raynaud" :  è osservabile alle delle mani e dei piedi (alle  estremità inferiori è più tardivo e sfumato nei pazienti oltre i 16 anni) e  anche a livello del naso e delle orecchie per una esagerata risposta al freddo  del sistema che regola la vasocostrizione dei piccoli vasi delle dita.  I pazienti  soffrono del contatto con tutto ciò che è freddo.

    •     Le loro dita diventano prima bianche (per ischemia), con  senso d'intorpidimento o con dolore,

    •     quindi bluastre (per cianosi),

    •     e infine rosse (per eritema)

    La prima fase  cessa con la sospensione dello stimolo freddo ( le altre due possono essere sfumate). La fase di cianosi dura più a lungo di quella eritematosa. Dopo le tre fasi avviene il ritorno alle condizioni normali. 

     

  •     Il "Fenomeno di Raynaud" è sempre bilaterale e localizzato alle dita (tipicamente un intero segmento distale del dito oppure un dito intero). Compare al contatto con il freddo e regredisce  con il caldo.

  •     La mancanza di uno solo di questi criteri fa dubitare della diagnosi di Raynaud.  Con particolare attenzione alla topografia, devono essere quindi escluse dal fenomeno di Raynaud le manifestazioni cutanee che si localizzano in una sola faccia del dito e quelle che oltrepassano la radice delle dita impegnando il palmo o il dorso della mano così come le manifestazioni a chiazze più o meno regolari. 

  •     Nei pazienti con notevole ipersensibilità al freddo, anche una semplice ventata d'aria fredda può scatenare il "Fenomeno di Raynaud". 

Lo stimolo scatenante non deve essere necessariamente a carico delle dita:  tutti i recettori del corpo possono provocarlo. Per cui le pazienti devono  coprirsi bene ed integralmente durante il periodo freddo. 

  •      La prima fase, ischemica ( BIANCA ), è l'espressione dell' arresto della circolazione sanguigna nel sistema dei microvasi dovuto a sostanza vasoattive locali (Trombossano, Bradichinine, Prostacicline, Serotina) con un coinvolgimento anche delle vie di deflusso, rappresentate dalle venule. In genere è limitata ad una o due falangi

  •       La seconda fase, cianotica ( BLU )è l'inizio del ritorno del flusso ematico nel sistema dei microvasi. A causa della precedente ischemia, i microvasi sono dilatati. La dilatazione è dovuta alla diminuzione del tono miocellularee all'azione vasodilatante della CO2, accumulatasi e non rimossa durante l'ischemia. Comporta l'estensione a tutto il dito ed a tutte e 5 le dita.

  •     La terza fase, eritematosa ( ROSSA ), dipende dall'ulteriore cambiamento del rapporto tra flusso ematico e capacità microvasale per cui la massa di sangue arterioso  prevale su quella venosa e si verifica quando il flusso è particolarmente abbondante e il sistema microvasale è ancora enormemente dilatato.

Tale forma clinica può comparire e rimanere presente per anni o decenni e quindi scomparire improvvisamente e di solito migliora anche fino alla guarigione nella  gravidanza.

  •     Le persone affette dal "Fenomeno di Raynaud" sono spesso  "nervosette" e le donne  possono avere turbe del ciclo mestruale. 

  •     Spesso tra le fasi espressive le mani sono fredde e sudaticce.

  •     Esiste un terreno "predisponente" al Fenomeno di Raynaud, costituito da numerosi fattori spesso difficili da quantificare.

                "malattia di Raynaud primaria" e "malattia di Raynaud d'accompagnamento o subalterna"
 

  •     La forma primaria è sostenuta esclusivamente dal fenomeno di Raynaud . Il suo esordio, il suo comportamento e la sua scomparsa seguono esattamente le modalità descritte per il fenomeno. Nel 15% dei casi regredisce con il tempo spontaneamente. Mentre nel 30% progredisce. La sua intensità è in genere minore delle forme secondarie. Solo nell'1% dei casi si va  a perdita anche solo parziale di un dito o parte di esso.

  •     La forma d'accompagnamento si verifica se la predisponenza è di modesta entità per cui per svilupparsi necessita d'altri fattori scatenanti.  Si manifesta  assieme ad altre malattie, definite "autoimmuni" o "collagenopatie", come la Sindrome di Sjogroen, la Sclerodermia, l'Artrite Reumatoide ed il Lupus Eritematosus.  La malattia di Raynaud può costituire la spia di patologie più complesse, spesso ancora in stadio sub-clinico e quindi misconosciute. Altri fattori  possono scatenare il Fenomeno di Raynaud su terreno predisposto: le ernie discali e le discopatie; le malformazioni della gabbia toracica (coste soprannumerarie, pinzature muscolari); le lesioni traumatiche dei nervi (comprese quelle chirurgiche); il lavoro con strumenti a vibrazione sia quelli ad elevata frequenza -da 7.000 ad oltre 50.000 giri/minuto- (torni elettrici, motori a scoppio ecc.) sia quelli a bassa frequenza (scalpelli e martelli pneumatici ecc.) Anche la malattia arteriosclerotica nella sua variante diffusa anche agli arti superiori  può scatenare un "Fenomeno di Raynaud": in questo caso si parla di Raynaud tardivo poichè i sintomi compaiono ben oltre il classico range d'età. Infine nei cofattori scatenanti vanno ricordati quegli stati patologici del midollo spinale come il morbo di Parkinson.

     LA DIAGNOSI DI MALATTIA DI RAYNAUD  : Indispensabili per la diagnosi sono: la visita angiologia, un tracciato Doppler (indifferentemente C.W. oppure Eco) , una pletismografia (
    o una capillaroscopia - esame che per transilluminazione delle estremità ungueali permette di vedere il circolo capillare che normalmente disegna un percorso a U rovesciata e che nella forma patologica secondaria risulta invece tortuoso e dilatato ), alcuni esami del sangue come FAN, Fattore Reumatoide, PCR, Complemento C3 e C4, Crioglobuline con criocrito ed Elettroforesi Sieroproteica (con eventuale Immunoelettroforesi se risultassero bande atipiche). Meno utili per la diagnosi risultano la termografia e l'angiografia. E' altrettanto fondamentale stabilire la risposta della malattia, sia essa primaria o secondaria, al trattamento sintomatico con Nitroglicerina dopo l'esecuzione della prova di stimolazione e reazione.


LA PROVA DI STIMOLAZIONE E REAZIONE: Un tracciato Doppler C.W. degli arti superiori o inferiori viene eseguito prima in condizioni basali, con particolare riguardo per le arterie dell'arcata palmare (o plantare) e quindi ripetuto subito dopo aver sottoposto il paziente a contatto con una sorgente di freddo (è sufficiente l'immersione delle mani in acqua ghiacciata) ed aver osservato la riproduzione del fenomeno..  Quindi, previa somministrazione di una compressa contenente 0,3 mg di Nitroglicerina per via sub-linguale, si attende la risoluzione dei sintomi in tre-quattro minuti.  A questo punto si esegue un terzo tracciato Doppler delle sole arterie digitali.

  •      La malattia di Raynaud subalterna risente delle patologie d'accompagnamento e perciò può durare tutta la vita o almeno fino in età avanzata.

    •     La malattia, sia primaria sia d'accompagnamento presenta sintomi stabili nel tempo.

    •      Nei casi più gravi della malattia (stimati attorno al 2%), entro due anni dall'inizio dei sintomi si formano a livello dei polpastrelli e delle unghie delle piccole ulcere o delle zone necrotiche, come conseguenza diretta dell'Arteriolopatia, un'affezione flogistica che comporta la chiusura delle arterie delle dita.

    •     Ad eccezione di questi casi gravi ,però, la malattia si riflette esclusivamente in una fastidiosa reazione al freddo, la quale però è in grado di condizionare un'attività lavorativa.

    •     Pertanto la malattia di Raynaud necessita di una terapia più per i problemi oggettivi che essa comporta che per la pericolosità della patologia in sé.

       

    La malattia di Raynaud deve essere diagnosticata dopo aver escluso CLINICAMENTE E STRUMENTALMENTE le seguenti affezioni:

    1). Le arteriopatie obliteranti periferiche: la malattia arteriosclerotica, causa dell'arteriopatia cronica obliterante periferica - AOCP - compare più tardivamente ed è sovente MONOLATERALE; inoltre coinvolge di norma anche la mano e/o il piede (mentre la malattia di Raynaud è SEMPRE e SOLO a carico delle dita) e tende a persistere A LUNGO, con scarsa dipendenza dallo stimolo freddo.

    2). La sclerodermia: tra le varie collagenopatie, la sclerodermia è quella che più assomiglia alla malattia di Raynaud, con la quale condivide numerosi sintomi; siccome poi nella sclerodermia è sempre presente una malattia di Raynaud d'accompagnamento, la diagnosi differenziale deve essere sempre ben valutata, usando tutti i test diagnostici oggi disponibili (esami del sangue, visita dermatologica, capillaroscopia).

    3). Le microvasodistonie, frequenti soprattutto nella donna in menopausa: in esse le manifestazioni cutanee hanno un andamento assai irregolare, largamente indipendente dallo stimolo freddo, con localizzazione NON ALL'ESTREMITA' DELLE DITA.


     TERAPIA PER LA MALATTIA DI RAYNAUD

     

  •  Come uso preventivo, l'adozione di farmaci vasodilatanti periferici oggi è ormai poco praticata perché priva di effetti clinici significativi.  Migliori risultati si hanno dall'uso di Calcio-antagonisti come la Nifedipina (che però nel 30% dei casi provoca cefalea ed abbassa in tutti i pazienti la pressione arteriosa). Un'altra categoria di farmaci che fornisce buoni risultati è quella degli Alfabloccanti ,come il Naftilidrofurile o l'Oxpentifillina. Questi farmaci presentano meno effetti collaterali dei Calcio-antagonisti ma anche, di riflesso, una minor efficacia.  A volte il trattamento sintomatico (cioè al bisogno) e topico (cioè locale) è l'unica terapia possibile o razionale da adottare; usando un unguento contenente Nitroglicerina al 2% si è in grado di risolvere in pochi minuti la totalità dei casi che sono risultati positivi al test di stimolazione e reazione descritto sopra. Quest'unguento, spalmato in modica quantità sulle zone asfittiche delle dita, presenta come unico effetto collaterale la vasodilatazione del letto ungueale; alcuni pazienti possono, col tempo, provare perciò fastidio alla pressione esercitata sulle unghie.

Infine nei casi non rispondenti alle terapie è possibile la terapia chirurgica che consiste nell'interruzione delle fibre nervose che sostengono la vasocostrizione. Ossia le fibre del sistema ortosimpatico. Tale intervento si chiama simpaticofrassi.

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 Data  ultimo aggiornamento della pagina :18/04/2017
 

 

 

 

 

 

 

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