Acrosindromi Vascolari   

INFORMAZIONI MEDICHE SULL'ECCESSO DI SUDORE e SULL'ARROSSIRE SENZA MOTIVO  fornite dal Dott. Marcello Costa Angeli - Chirurgo Toracico - Dirigente Medico con incarico professionale di eccellente specializzazione per la patologia del sistema nervoso simpatico  Unità Operativa di Chirurgia Toracica  - Ospedale San Gerardo  - Monza

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APPROFONDIMENTO per la clinica del RAYNAUD

LE ACROSINDROMI VASCOLARI

Con il termine acrosindrome vascolare ci si riferisce alle variazioni dei flussi distali delle estremità, che dal punto di vista clinico si manifestano il più delle volte con variazioni termiche e del colorito cutaneo; a volte si associano a parestesie / ipoestesie per arrivare, nelle forme più gravi, al danno necrotico. Tali modificazioni sono conseguenti a disfunzioni vascolari, spesso indotte da escursioni termiche ambientali / locali, stress, crisi ipertensive o ipotensive. Sono un nutrito gruppo di manifestazioni che spesso possono essere considerate al limite  tra  la fisiologia e la patologia e costituiscono un importante capitolo delle malattie vascolari. La loro importanza, a parte qualche caso, non consiste nella patologia in sé, quanto nel fatto che possono essere delle sindromi rivelatrici di altre patologie. La distinzione in acrosindromi angiodistoniche (sindromi vasomotorie pure, in  assenza di lesioni organiche) e angiodistrofiche (sindromi vasomotorie con alterazioni organiche del microcircolo) trova oggi meno riscontro, alla luce delle recenti acquisizioni in tema di fisiopatologia, tuttavia è ancora seguita dalla gran parte degli AA. Le A.V. costituiscono un gruppo eterogeneo di manifestazioni vascolari acrali che più spesso si manifestano alle mani ed ai piedi, più raramente al naso, alle orecchie ed ai pomelli. Le indagini strumentali in grado di fornire elementi aggiuntivi a quelli raccolti anamnesticamente e con la clinica sono  la pletismografia strain gauge e la capillaroscopia.

IL MICROCIRCOLO

La porzione distale del sistema circolatorio è abitualmente denominata microcircolo a causa delle dimensioni dei vasi che la compongono, di diametro solitamente inferiore a 100- 150 µm. Tuttavia, la frontiera anatomica del microcircolo non è fissata dalla grandezza dei vasi, ma dall’organizzazione in reti, che corrisponde ad un funzionamento complesso, altamente regolato ed estremamente adattabile alle condizioni ed alle esigenze tissutali locali. Tali reti sono dunque disposte in maniera differente a seconda dei tessuti, ma i suoi costituenti, le arteriole, le venule ed i capillari, presentano ovunque le stesse caratteristiche generali. Il capillare è la sede principale degli scambi metabolici e dei liquidi con l’interstizio ed il parenchima cellulare. La sua parete è costituita da una membrana basale sulla quale poggia un endotelio continuo, fenestrato o discontinuo, a seconda del tipo di tessuto e delle sue esigenze di scambio, ed è immerso nel tessuto connettivo. È del tutto sprovvisto di cellule muscolari lisce: le variazioni di calibro alle quali è soggetto sono la conseguenza delle variazioni di volume delle cellule endoteliali, che possono protendere più o meno nel lume, e della distensione passiva, la cui importanza è funzione del gradiente pressorio transmurale. I capillari si organizzano in reti, disposte in modo differente a seconda del tessuto, ma nelle quali si ritrovano costantemente numerosi circuiti che funzionano in parallelo e la cui irrorazione è intermittente e dipende dalle regolazioni locali (reclutamento capillare). Le arteriole formano il segmento precapillare, sede principale della perdita di carico dell’'apparato circolatorio. Dalla vasomotilità di tali vasi, particolarmente ricchi di cellule muscolari lisce, dipendono in larga misura le “resistenze periferiche”, ma anche la distribuzione del flusso e della pressione sanguigna nei differenti territori capillari, soprattutto in quelli più piccoli, ovvero le arteriole precapillari (dette anche arteriole terminali). Queste si originano da reti di arteriole più o meno riccamente intrecciate, che comportano 2 o 3 ordini di dicotomia. L'’innervazione arteriolare del simpatico si rarefà mano a mano che il diametro diminuisce, inversamente alla quota di  cellule muscolari lisce (la cui percentuale è massima a livello delle arteriole terminali). Le venule raccolgono il sangue post-capillare. Il loro volume e le loro vasomotilità e distensibilità conferiscono alle reti venulari una funzione di serbatoio di capacità regolata, che svolge un importante ruolo di adeguamento del flusso cardiaco, in particolare durante i cambiamenti posturali. L'’importanza quantitativa del letto vascolare venulare e delle deboli velocità di scorrimento (inferiori a 0,5 mm/sec) che favoriscono gli scambi con la parete, fanno delle reti venulari il luogo principale di espressione delle funzioni endoteliali ed in particolare delle interazioni endotelio/leucociti. Tra arteriole e venule vengono generalmente descritti due sistemi che cortocircuitano la rete capillare: il canale preferenziale viene descritto, sulla base di osservazioni al microscopio in vivo, come sprovvisto di vasomotilità, presente in tutti i tessuti, e con funzione di riserva del flusso nutrizionale a disposizione dei capillari veri. Si tratta, infatti, di un capillare analogo ai suoi adiacenti, ma con gli scambi ematotissutali avvengono per diffusione passiva tramite canali di membrana (H2O, Na++), per trasporto facilitato attraverso carrier ad alta affinità (acido acetilsalicilico e vitamina C), oppure per trasporto attivo, il più importante, che consente il passaggio di macromolecole con consumo di ATP. Questo tipo di trasporto viene detto anche pinofagocitosi. Abbiamo detto anche che l'’endotelio presenta un ’intensa attività di sintesi (laboratorio endoteliale) i cui prodotti sono: Mucopolisaccaridi acidi solforati, glicoproteine strutturali, fibronectina, adenilciclasi (che converte l’AMP in AMPc), ADPasi e 5nucleotidasi, enzina di conversione (dell’AT1 in AT2), colinesterasi, MAO e istidina decarbossilasi. Caratteristiche geometriche (diametro, lunghezza e tortuosità) più favorevoli allo scorrimento che dà luogo ad una disomogeneità di flusso: quando la domanda metabolica aumenta, questa diversità tende a ridursi a causa del reclutamento dei capillari vicini che così diventano funzionali; l’'anastomosi artero-venosa (AVA), frequente solo nell'’epidermide, in particolare a livello delle estremità (mani e piedi). Concorre alla termoregolazione alimentando i plessi venulari dermici in situazioni di freddo, trasformandoli in veri e propri convettori termici. Di struttura più o meno complessa3, l’'anastomosi artero-venosa è sempre assai contrattile e riccamente innervata da sistema nervoso simpatico post-gangliare.. Del microcircolo è parte integrante la circolazione linfatica iniziale, formata da canalicoli che si organizzano in maglie poligonali, le cui ramificazioni hanno un diametro variabile a seconda del loro stato di riempimento ( che oscilla tra 0 e 70 µm circa, cioè circa dieci volte maggiore di quello del capillare). La parete del canalicolo linfatico è costituita da cellule endoteliali intrecciate l’una all’'altra senza membrana basale, ma fissate alla sostanza interstiziale mediante delle strutture fibrose che provocano l’'apertura degli interstizi parietali in caso di distensione tissutale conseguente ad edema. Le variazioni strutturali del microcircolo da un tessuto all'’altro non si limitano ai differenti tipi di endotelio capillare, ma riguardano anche l’'organizzazione spaziale delle reti, che si adattano alla struttura ed alle funzioni del tessuto che irrorano. Così nella pelle, il sistema di plessi venosi sovrapposti e le anastomosi artero-venose permettono una fine regolazione dei trasferimenti convettivi di calore, mentre la rete di anelli capillari s’'incunea nel derma papillare e riduce la distanza di diffusione verso le cellule matrici dell'’epidermide, il cui fabbisogno nutrizionale è importante. A livello del muscolo scheletrico, le cui richieste metaboliche sono molto elevate in corso di esercizio fisico, la distanza di diffusione capillare-miocita è estremamente ridotta in quanto i capillari si dispongono longitudinalmente a contatto delle cellule muscolari, tra reti arteriolari e venulari che formano delle arcate trasversali. Il microcircolo cerebrale descrive un altro aspetto di questa adattabilità, a livello degli scambi transcapillari dei liquidi e delle macromolecole: tali scambi sono alquanto modesti sia per le macromolecole che per i liquidi, e corrispondono a delle giunzioni interendoteliali serrate in assenza di vero drenaggio linfatico. I compiti precipui del microcircolo sono la regolazione attiva della flowmotion, della vasomotion4, della permeabilità e del sistema di difesa del tessuto connettivo: la regolazione attiva del flusso è affidata all’ MFRS (Micro Flow Regulation System) e serve a garantire la migliore distribuzione del flusso sanguigno laddove serve; la regolazione del sistema di difesa del tessuto connettivo (aggregazione dei leucociti, delle piastrine, ecc…), è affidata all’MDS (Macrovascular Defens System). (Tab. 1) Affinché il microcircolo espleti al meglio i propri doveri, occorre che l'’ MFRS e l'’ MDS siano tra loro in condizioni di equilibrio dinamico. 3 Esistono due tipi di AVA: il 1° tipo modula il flusso nutrizionale come uno shunt, mentre il 2° tipo, ad organulo,  ha una struttura gomitolare per avere a disposizione una grande superficie pur occupando poco spazio. 4 La flowmotion esprime microcircolazione autoregolata: onde con 8 – 10 cicli al minuto sono dette Low Frequency Wave; LFW. La vasomotion esprime perdita dell'’autoregolazione del microcircolo: onde con 25 – 30 cicli al secondo sono dette High Frequency Wavw, HFW.  Flowmotion e vasomotion esprimono la capacità di contrazione del microcircolo, indipendentemente dall’'attività cardiaca. Possono essere analizzate tramite gli analizzatori di spettro e Laser Doppler.

TABELLA 1.

Vasodilatazione e fibrinolisi

Vasocostrizione

Aggregazione

Coagulazione

MFRS

M

D

S

Endotelio

Endotelio

Piastrine

Leucociti

NO

ET1

TBX 1 - 2

rec. di membrana

PGI2

PAI - 1

β TG

citochine,

AT III

PGH - 2

PDGF

leucotrieni

Pr C, Pr S

PAI - 1

MDGF

PGH - 2

t PA

PAF

   

trombomodulina

   

C3, C4, C5

                            

 ACROSINDROMI    ANGIODISTONICHE

Sindrome vasomotoria pura, in assenza di alterazioni organiche

 PAROSSISTICHE  •

 Fenomeno di Raynaud 

 Eritermalgia  

 Eritralgia

 Acrocholose di Comel 

 Algodistrofie  

 Acroparestesie   

 PERMANENTI

 Gruppo dell’Acrocianosi

 Acrocianosi essenziale 

 Eritrocianosi sovramalleolare

 Adipocianosi

 Dermopatia cianotica di Rost

 Eritrocianosi facciale di Kluken

 Livaedo

 Sindrome delle palme rosse di Lane

 Acrorigose di Comel pura costituzionale

 Acropatie ulceromutilanti

 Disritmia vasomotoria di Merlen 

 

        ACROSINDROMI   ANGIODISTROFICHE

 Sindromi vasomotorie con alterazioni organiche del microcircolo

 Perniosi acuta

 Livaedo racemosa

 Acrodinia

 Acrorigose di Comel organica, acquisita

 Eritermalgia secondaria

 Acrodinia

 Acrorigose di Comel organica, acquisita

 

 

ACROSINDROMI  ANGIODISTONICHE PAROSSISTICHE

FENOMENO DI RAYNAUD

Il fenomeno di Raynaud (FR) è la più frequente delle acrosindromi angiodistoniche parossistiche, nonché la più precoce e la più comune manifestazione clinica della sclerosi sistemica (sclerodermia). Fu descritta per la prima volta nel 1862 dal medico francese Maurice Raynaud. Il suo range di prevalenza è stimato tra il 5 ed il 30% della popolazione. È cinque volte più comune nelle donne, in particolare nella fascia d’età tra i 18 ed i 30 anni. Si stima che il 25-30% dei casi si verifichi in donne sane. Soggetti affetti da tale sindrome presentano una esagerata risposta di vasocostrizione al freddo, somministrato alle mani ma anche al tronco e/o al viso. Avviene un’ intensa vasocostrizione delle arteriole dermiche. Alla capillaroscopia si osserva l'’arresto del fluire della colonna eritrocitaria all’'interno delle anse capillari. Verosimilmente, a causa dei movimenti e delle pressioni sulla cute, si determina una sorta di spremitura dei piccoli vasi, per questo durante la fase ischemica, la cute assume un aspetto pallido, a volte cereo. La desaturazione del'’ossigeno emoglobinico è la causa della colorazione blu melanzana della seconda fase, detta appunto fase cianotica. Infine, la liberazione di cataboliti può produrre un’ intensa risposta iperemica (come una vera e propria iperemia reattiva) ed il verificarsi della fase eritematosa. Si localizza essenzialmente alle dita delle mani, pollice escluso, ma può colpire le dita dei piedi, lobi delle orecchie e punta del naso. Molto suggestiva l'’ipotesi secondo la quale potrebbe colpire organi interni, spiegando così alcune forme di cefalea ed alcune forme di angor. Quando colpisce solo un dito si parla di fenomeno simil - Raynaud. Le crisi asfittiche che coinvolgono solo alcune dita sono per lo più secondarie ed interessano soggetti adulti nella maggioranza dei casi. Possono costituire l’'esordio di un futuro fenomeno completo. La classica manifestazione Raynaud si costituisce di una prima fase in cui il paziente riferisce che a contatto col freddo o dopo una intensa emozione o a volte senza nessuno stimolo scatenante apparente, le dita delle mani divengono di colore cereo, fredde e quasi completamente insensibili. E'’ questa la fase ischemica, da spasmo arteriolare. In questo momento il paziente è portato ad eseguire tutte quelle manovre e comportamenti che possano in qualche modo condurre ad un aumento della temperatura locale: strofinando energicamente le mani tra loro, immergerle in acqua calda o ancora a portarle a contatto diretto con una sorgente di calore. Lo spasmo può regredire con ripristino della normale vascolarizzazione o trapassare nella seconda fase o cianotica in cui il colorito della cute è tipicamente blu melanzana e consegue all'’inizio del ritorno del flusso ematico. La fase cianotica può regredire determinando un ritorno alla normalità del colorito cutaneo e scomparsa della sintomatologia o evolvere nella terza fase o eritrosica. In quest’ultima fase il colorito è rosso vermiglio e consegue all'’inondazione ematica del letto capillare successiva alla completa risoluzione dello spasmo arteriolare e dei dispositivi di blocco. Proprio come una iperemia post ischemica il paziente avverte un intenso formicolio a volte accompagnato da vero e proprio dolore. Dopo molti episodi, possono instaurarsi alterazioni del trofismo a carico delle unghie e della cute circostante. Piccole aree di gangrena possono formarsi sulla punta delle dita delle mani e dei piedi. La sequenza temporale di pallore, cianosi ed arrossamento, qualora venga scatenata dall'’esposizione al freddo è diagnostica di FR. Le classiche tre fasi a bandiera francese (pallore cereo ischemico, cianosi da stasi ed eritrosi da iperemia) si presentano ben assemblate e consecutive, solo nel 60% dei casi circa. 

Esistono forme cliniche caratterizzate dalla prevalenza di una fase rispetto all'’altra. Le più comuni sono

  •  Asfittica (prevalenza della fase ischemica con fase cianotica ed eritrosica a volte fugaci)
  •  Cianotica (prevalenza della  fase blu, con fase ischemica a volte non avvertita dal paziente: spesso viene confusa con l’'acrocianosi, da cui differisce per il parossismo e la localizzazione)
  • Simil Raynaud
  • Fenomeno Raynaud: fase asfittica
  • Mista (zone ischemiche alternate contemporaneamente a zone cianotiche)
  •  Eritermelalgica (di difficile differenziazione con l’'eritermalgia pura quando la fase ischemica e cianotica sono di breve o brevissima durata) è Il Raynaud cianotico, così detto per la prevalenza assoluta della fase cianotica, è la forma più correlata con le connettivopatie; in generale le forme in cui prevale la cianosi sono molto spesso secondarie. Come già detto il grilletto della crisi è rappresentato dal freddo, più come ampiezza d'’escursione termica che come valore assoluto, anche se quest’'ultimo ricopre un ruolo importante. Lo stress o stati emozionali intensi sono a volte capaci da soli o in associazione col freddo a costituire un grilletto efficace.

I parametri clinici di valutazione e monitoraggio della fenomenologia sono

  • il numero delle crisi giornaliere, vale a dire la frequenza degli attacchi
  • l'’intensità soggettiva della sintomatologia e dell’'obiettività 
  • la durata delle singole crisi

L'’aspetto più importante di questa sindrome risiede nel fatto che in una grossa percentuale di casi non è solo un fenomeno fine a se stesso (in pratica non è primitiva o essenziale) ma rappresenta una manifestazione, spesso la più precoce, di un’altra patologia. Così è vero che tutte le sclerodermie presentano Raynaud, ma solo il 15 -– 20% dei Raynaud sono dovuti a connettivopatia. Il F.R. precede spesso di  molti  anni  e  poi accompagna  le manifestazioni cliniche e seriche. L'’organo  colpito  è  la cosiddetta unità microcircolatoria costituita non solo dall'’arteriola, venula e rete capillare ma anche dal sistema linfatico e dalla matrice connettivale in cui queste strutture sono immerse. L'’elemento differenziale di maggiore importanza è l’età. Una fenomenologia R. insorta da pochi mesi in un paziente ultra quarantenne deve sempre indurre il sospetto di connettivopatia o comunque di secondarietà. Al contrario, se la sintomatologia compare in una giovane donna (in genere tra i 14 ed i 18 anni) bisognerà soprattutto indagare sulla presenza di disendocrinie, ostacoli meccanici dello stretto toracico superiore, uso o abuso di farmaci, ecc. anche se in effetti il dosaggio degli ANA e dello Scl 70 oltre ad un emocromo ed agli indici reumatici sono esami divenuti routinari in questi casi. In caso di malattia di Raynaud o Raynaud primitivo, le anse del vallo ungueale si presentano solo moderatamente dilatate rispetto alla norma, con frequente riduzione del rapporto di calibro A/V che in questi soggetti si avvicina molto a 1.0. Spesso si trovano  poche e sparse microemorragie ed il flusso, quando visibile, è nettamente rallentato. Al test da freddo (si fanno immergere al paziente le mani nell'acqua corrente fredda o si fanno mettere nel frigo) si può assistere a due fenomeni: l’'arresto del flusso con   stasi importante o alla  desertificazione. In sostanza il quadro capillaroscopico non presenta elementi veramente probanti e diagnostici ed il più spesso delle volte può essere definito normale. Il quadro capillaroscopico del paziente con fenomenologiaRaynaud secondaria a connettivopatia (vedi) presenta delle peculiarità che possono definirsi patognomoniche nel 98% dei casi di sclerodermia. Frequentemente il Raynaud rappresenta l'’epifenomeno di lupus, di dermatopolimiosite, d’artrite reumatoide, di S. di Sjogren o di connettivite indifferenziata . In ogni caso diverso avremo delle caratteristiche differenti del quadro microcircolatorio, purtroppo non sempre patognomoniche. Terapia del Fenomeno di Raynaud. E'’ fondamentale la protezione dal freddo, specie dalle escursioni termiche (in estate il bagno di mare è in grado di scatenare la crisi). Il trattamento topico si basa su alcuni unguenti a base di mesoglicani ed altri a base di nifedipina. Nel corso degli anni è stato possibile modificare ed adattare alle varie esigenze dettate  dalla  clinica,  la  soluzione  di  Delater.  Le  modifiche  apportate  l'’hanno  resa  un valido compendio della terapia sistemica di base. I calcio antagonisti, specie nifedipina ed amlodipina, costituiscono il cardine del trattamento. Alcune esperienze da parte di AA diversi, riportano buoni risultati con l’'impiego dell’'arginina / magnesio e soprattutto della L-Propionil carnitina. La terapia del f. di R., specie delle gravi forme secondarie, si avvale soprattutto dell’impiego dell’'iloprost, derivato stabile della prostaciclina, così come per l'’ischemia cronica critica (vedi).

 

   

TERAPIA DEL FENOMENO DI RAYNAUD

 Protezione dal freddo

 Pentossifillina 600 – 1200 mg/die)

 Idratazione della cute

 L-Propionil Carnicina 2 g/die

 Mesoglicano per via topica

 Eparina calcica NF o BPM

 Nifedipina per via topica

 

Calcio  Antagonisti   (nifedipina 5-10 mg/die, amlodipina 5 -10 mg/die)

 

 Arginina / Magnesio

 

 

 

Alprostadil (PGE1) 60 g  in  5  ore  per  6  gg  continuativi,  quindi  un giorno la settimana per il periodo freddo         

 Iloprost (PGI2) 2 g/Kg/min x 6 ore schema di 6 giorni continuativi, quindi un giorno la settimana per il periodo freddo

 

Soluzione di Delater

 Ittiolo .............................................

 g. 3.0

 Stovaina Cloridrato ........................

 g. 0.3

 Hammamelis Virginiana (estr. fluido)...

 g. 5.0

 Arnica montana (tintura) ..............

 g. 10.0

 Tintura Canforata .......................... 

 g. 10.0

 Glicerina officinale

 g. 30

 

Soluzione di Delater modificata

 Arnica montana (tintura) ...............

 g. 10.0

 Tintura Canforata ..........................

 g. 10.0

 Orciprenalina .................................

 mg 0.05 (1/10 fl Alupent)

 Xantinolo nicotinato .......................

 mg 30 (1/10 fl Complamin 300)

  Nifedipina crema

 (Antrolin crema)

    

ERITROMELALGIA ED ERITERMALGIA 

Fenomeno vasomotorio parossistico caratterizzato da dolore urente, calore, rossore ed edema delle estremità. La TEA (The Erythromelalgia Association) definisce eritermalgia primitiva o idiopatica (mal. di Weir-Mitchell) l’affezione primitiva che colpisce prevalentemente giovani; riserva il nome d’'Eritromelalgia alle forme secondarie (dismetabolismi, connettiviti,   poliglobulie) che colpisce gli adulti e risponde presto, bene ed in maniera duratura alla somministrazione dell’'ASA. E'’ sempre stata considerata l’'inverso del Raynaud (il freddo attenua la sintomatologia che in genere è scatenata  dal  caldo).  Studi  recenti  di  Littleford tendono a dimostrare che all'’inizio della crisi esiste una vasocostrizione, proprio come nel Raynaud. Colpisce preferenzialmente il sesso maschile e si presenta, simmetricamente specie ai piedi. Fisiopatologia: vasodilatazione arteriolare (chinine, serotonina) con iperstomia arteriolo venulare. Presenti spesso turbe  reologiche  per iperaggregabilità piastrinica. Quadro clinico caratterizzato da dolore intenso, pulsante, calore e rossore delle estremità specie inferiori. La cute si presenta tumida, infiltrata e calda. Le vene appaiono turgide ed i polsi ipersfigmici. Le zone più colpite sono le palme delle mani e dei  piedi,  gambe, ginocchia.  Le crisi  sono scatenate da temperatura – soglia esterna. Durano da qualche minuto a qualche ora. A volte le crisi si presentano  subentranti  e  comportano  macerazione della cute, iperidrosi sino al danno osseo. Esistono delle varietà incomplete (monolaterali) ed intricate col fenomeno di Raynaud. Il quadro capillaroscopico presenta anse molto ramificate e dilatate con fenomeni di microemorragia L’' eritralgia è spesso la forma di debutto dell’'Eritermalgia e si presenta con parestesie e bruciore. La terapia con aspirina risulta efficace solo nelle forme secondarie a patologie ematologiche. Nelle altre forme sono risultati utili i trattamenti con gabapetina, sertalina, amitriptilina e propanololo.

ALGOSTROFIE 

Sindromi dolorose da disregolazione vasomotoria riflessa regionale. L'’eziologia spesso è d’'origine traumatica, ma si presentano anche come aspetto secondario in corso d’infarto miocardico, ca polmonare, ictus e traumi cerebrali. La patogenesi riconosce come primum movens uno stimolo nocicettivo che procura una intensa vasocostrizione riflessa per via midollare; la chiusura degli sfinteri precapillari e la successiva apertura reattiva degli shunt arteriolo venulari giustificano l’''iperstomia permanente da inerzia degli sfinteri a-v in seguito all’alternanza di vasodilatazione e vasocostrizione. La localizzazione può essere limitata ad un singolo distretto degli arti o essere diffusa (diabete, iperdosaggio da barbiturici o da isoniazide). Nell’'algodistrofia della mano si presenta dolore intenso esacerbato dal movimento, è presente edema, la cute si presenta calda, umida ed eritrosica. I polsi ipersfigmici. In seguito si ha la regressione dell'’edema, l’ipotrofia dei mm della mano con cute secca e fredda, si produce osteoporosi con esclusione delle irnterlinee articolari. Esistono anche forme di algodistrofia spalla – mano, del piede e diffuse. La diagnosi differenziale con l'’artrite reumatoide si può porre radiologicamente per la conservazione delle interlinee articolari.

ACROPARESTESIE 

Disestesie (formicolii, pizzicori, sensazioni  anche  dolorose)  ad  insorgenza  prevalentemente notturna (spesso provoca il risveglio dal sonno) che compaiono in posizioni particolari. Forme essenziali: nevralgiche, da malposizione, da stasi venosa. Forme secondarie a S. dello stretto toracico superiore, S. di Klippel Feil, S. spalla – mano, S. dell’arco aortico, spondiloartrite, discopatie, diabete, siringomielia, sclerosi a placche. Il quadro clinico è caratterizzato dalla pastosità della cute delle dita e delle mani senza modificazioni evidenti del colorito e della temperatura. Polsi normali. Esistono le forme diffuse a tutte le dita e quelle a topografia radicolare che riconoscono una genesi neurologica radicolare

 

ACROSINDROMI  ANGIODISTONICHE PERMANENTI

ACROCIANOSI  ESSENZIALE 

è prevalente nel sesso femminile, età giovanile, basso BMI; spesso queste giovani ragazze presentano spesso iperprolattinemia. Molto frequentemente i soggetti colpiti da tale patologia sono esposti a temperature rigide o per collocazione geografica o per motivi professionali. Col passare degli anni spesso la sintomatologia migliora (legame con la maturità endocrina ?) Fisiopatologia: L'’alterazione del controllo centrale della termoregolazione sembra essere alla base di questa patologia ed il coinvolgimento del sistema neuro vegetativo è testimoniato dall’'iperidrosi. Il tentativo di termogenesi determina un ipertono simpatico che si esprime tramite la vasocostrizione delle arteriole dermiche. Il flusso viene stornato attraverso le anastomosi artero venose. La vasocostrizione arteriolare è causa dell’'ipotermia cutanea permanente di questi pazienti. La conseguenza immediata di vasocostrizione e storno A/V, è la stasi venulare con rallentamento del flusso e desaturazione dell’'ossigeno, che clinicamente si manifesta con la cianosi. Quadro clinico : Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica delle estremità, più spesso delle mani a volte anche dei piedi; uniforme ed indolore che non si modifica sollevando la parte colpita. Iperidrosi palmo plantare. Ipotermia simmetrica con scalino termico al dorso della mano od al polso Cute edematosa, infiltrata di consistenza elastica ad “imbottitura di cotone”, assenti turbe trofiche e gangrene. Segno di Laignel-Lavastine (la digitopressione del dorso della mano produce un’'area spiccatamente pallida  nel  contesto cianotico e la ripresa del colore avviene caratteristicamente dalla periferia verso il centro). Quadro capillaroscopico Il flusso granulare, sino ad arrivare alla stasi marcata ed all’'arresto è costante in questi soggetti. Il campo microscopico è caratterizzato da un numero aumentato di capillari perfusi; il fondo assume color porpora; costante anche un incremento del rapporto di calibro tra il versante venoso ed arterioso dell'’ansa (normalmente 2:1, nell’' A.E. giunge sino a 4:1. Il plesso sub papillare è sempre visibile e dilatato, molto spesso addirittura congesto. Alcuni Autori descrivono anche la presenza di megacapillari. Riteniamo che la presenza dei megacapillari non possa essere considerata una situazione d’'anomalia funzionale e che esprima sempre una sofferenza organica per cui sono da riferire alla presenza di una  patologia  connettivale di fondo di cui l’'acrocianosi può esserne segno precoce. Parimenti al Raynaud si distinguono una forma essenziale, pura di acrocianosi che colpisce donne giovani (meno di 30 anni), magre, localizzazione simmetrica e permanente, mai turbe trofiche. L'’acrocianosi dev'’essere considerata epifenomeno d’'altra patologia, che va ricercata, quando si esprime in età più matura, monolateralmente e  sono presenti lesioni cutanee. Buona parte delle patologie associate sono connettivopatie ma qualche volta è capitato di osservare vasculiti digitali, malattie neurologiche, crioglobulinemia e malattie ematologiche poliglobuliche alla base della sindrome.

Terapia. La protezione dal freddo è il cardine principale del trattamento. Discreti risultati con l’'associazione di nifedipina a piccole dosi crescenti, assunti per via orale, con acqua abbondante, associata a ginko biloba a dosi generose (40 mg x 4). L’'unico trattamento che ha portato a qualche risultato sull’'iperidrosi (ma non solo nell’'acrocianosi e non solo palmo plantare) è la ionoforesi di semplice acqua (iontoforesi) di rubinetto ad energia lentamente crescente,  a sedute prima tri settimanali, quindi mono settimanali e poi trimestrali.

ERITROCIANOSI  SOVRAMALLEOLARE

Le gambe sono grosse ed infiltrate oltre che uniformemente cianotiche.

  •      Variante Mendez da Costa, E'’ da considerane, nelle sue forme cliniche differenziate, come una variante dell’'acrocianosi essenziale
  •      Gracili . Presenti i caratteri dell’'acrocianosi ma a localizzazione sovramalleolare, simmetrica. Le  caviglie sono spesso sottili. I follicoli  piliferi sempre congesti  e cianotici.
  •      Rusticanus Cianosi alternata a chiazze cinabro, spesso associata a ipoplasia arteriosa, venosa e linfatica della gamba.

ADIPOCIANOSI 

(diffusa e localizzata) Cianosi disomogenea, marezzata ad entrambi gli arti che presentano aspetto di colonna egizia, associata a depositi adiposi. Come nell'’acrocianosi essenziale, il segno di Laignel-Lavastine è caratteristicamente presente. La forma localizzata si presenta più frequentemente alla regione mediale del ginocchio, ma anche a carico delle mammelle, delle natiche e della parte laterale del braccio.

ERITROCIANOSI FACCIALE DI KLUNKEN 

Fine rete di teleangectasie su pomelli, orecchie e naso 

SINDROME DELLE PALME ROSSE DI LANE 

Displasia delle anse capillari che si dispongono parallelamente alla cute invece che perpendicolarmente. Presente iperstomia arteriolo venulare. Quadro clinico: è presente sia in soggetti giovani che anziani. Nelle donne compare spesso in gravidanza, alla fine della quale in genere scompare. Tinta porpora omogenea a livello delle palme , articolazione delle dita e polpastrelli. Assente dolore e turbe trofiche. Esiste la varietà costituzionale, ereditaria stabile e la varietà acquisita transitoria, associata a etilismo, epatopatia e connettivopatie. Quadro  capillaroscopico  caratteristico  per  capillari  paralleli  al  piano  cutaneo  invece  che perpendicolari.

ACRORIGOSE DI COMEL 

Fisiopatologia simile all’acrocianosi. Spesso alla base di altre acrosindromi con cui s'’intrica. Quadro  clinico:  femmine  spesso  con  ipogenitalismo  e  disritmia  ipotalamo  –  ipofisarie  e  turbe metaboliche. Ipotermia simmetrica delle mani e dei piedi, sensazione di dito morto. Quadro capillaroscopico caratterizzato da un ridotto numero di capillari perfusi. Esiste la forma pura costituzionale e la forma acquisita, secondaria.

ACROPATIE  ULCEROMUTILANTI 

Degenerazione delle corna e radici posteriori e dei gangli simpatici. Aumento del flusso con iperstomia arteriolo venulare (ma impoverimento drastico del letto capillare) Quadro  clinico:  ulcere  indolori. Riassorbimento osseo con aspetto rx di zucchero soffiato). Alterazioni neurologiche sensitive. Polsi periferici ipersfigmici con iperidrosi ed ipertermia. La familiare di Thèvenard è tipica dei giovani. La malattia di Boureau e Barriere è tipica degli anziani, etilisti cronici con sindromi carenziali.

DISRITMIA VASOMOTORIA DI MERLEN 

Entità mal definita, colpisce donne in età fertile. Spesso associata ad altre acrosindromi. Quadro clinico: alternanza di crisi simili all’'eritromelalgia e crisi vasospastiche simili all’acrorigose.

LIVAEDO 

Ipotonia dei plessi venosi subpapillari superficiali e profondi, con iperstomia arteriolo venulare.

  •      Reticularis Quadro clinico: cute ad aspetto marmoreo. Reticolo violaceo sulle cosce, gambe, avambracci e braccia. Aumenta con il freddo. Quadro capillaroscopico : zone di dilatazione del plesso subpapillare con capillari dilatati e cianotici a flusso estremamente rallentato alternate a zone con capillari sottili a flusso rapido.
  •      Anularis Reticolo a maglie grossolanamente circolari
  •      Pigmentata. E’ l’unica forma “a calore”. Il reticolo si pigmenta per il deposito emosiderinico sulla cute, costituendo un vero e proprio tatuaggio
  •      Alba di Comel Reticolo pallido con parte centrale violacea
  •      Congenita teleangectasica Livaedo con teleangectasie nel reticolo.

 

ACROSINDROMI ANGIODISTROFICHE

PERNIOSI 

permanente e cute ipercheratosica. Esistono diverse varietà: Etiopatogenesi: disestesia al freddo con spasmo delle arteriole dermiche e chiusura degli sfinteri precapillari. L'’iperstomia arteriolo venulare che ne consegue comporta un drastico impoverimento del letto capillare. Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale. E'’ una microangioite non specifica a frigore con infiltrato linfo istiocitario perivascolare (arteriole e venule) che porta a necrosi del sottocutaneo Quadro clinico: eritema od eritrocianosi distale, con infiltrato edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. Spesso si complica con flittene e  ragadi  infette,  cianosi Infiltrato violaceo classico, forma bollosa, forma bollosa emorragica, papulosa miliare, a coccarda e puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti) Le localizzazioni preferenziali sono rappresentate  dalle dita delle mani e dei piedi e dal tallone e regione achillea ma si può presentare anche al naso, al lobulo dell’orecchio ed alla regione anteriore del ginocchio. Quadro capillaroscopico: dilatazione marcata, regolare delle anse, che sono più corte della norma, con caratteristica stasi disomogenea. Terapia: ottimi risultati si possono ottenere con l’impiego di nifedipina. Lucchi e Bilancini riportano una esperienza con diosmina esperidina micronizzata con risultati sovrapponibili. Utile associare alla terapia sistemica quella topica con soluzione di Delater (vedi prima).

LIVAEDO RACEMOSA 

Endoarteriolite ed endoflebite dei plessi sub papillari. L'’eziologia può essere l’amantadina o può rappresentare epifenomeno di connettivopatie o di panarterite nodosa. Il quadro clinico è caratterizzato dalla presenza di livaedo a maglie irregolari, spesso arborescenti o a zig zag, non influenzabile dal freddo o dal sollevamento dell’arto. Si localizza alle regioni lombari ed agli arti.

https://healthsurgical.com/wp-content/uploads/2016/01/Livedo-Reticularis-on-hands.jpg

ACRODINIA 

Intossicazione di metalli pesanti o arsenico su terreno predisposto con carenza di vitamina  B6. Sospetta infezione virale. Colpisce bambini da tre a sei anni. Quadro clinico: crisi di parestesie dolorose, tipo bruciore, pizzicamento e/o prurito a mani e piedi che appaiono eritrosici o rosati, freddi, gonfi ed iperidrosici. E’ presente edema duro con scomparsa del colorito alla pressione. Le unghie appaiono striate e fragili. Spesso si associa gengivite e fotofobia. L’'EMG denunzia rallentamento della velocità di conduzione. La guarigione è spontanea ma lenta, da due mesi a due anni. Rare forme portano a necrosi con amputazione delle dita.

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1 B, DEVULER : Médecine Vasculaire, Masson, Paris, 3 – 6, 1998.

2 L’endotelio assicura gli scambi ematotissutali, presenta un’intensa attività di sintesi (per la quale è giustamente definito laboratorio endoteliale), regola attivamente la vasomotion, la flowmotion e la permeabilità

 

 

 

 

 

 

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